Introducción: La Enfermedad de Behcet es una vasculitis con distribución sistémica, produce lesiones características en piel y  mucosas, en personas genéticamente predispuestas expuestas a algún agente ambiental; se invoca en su patogenia una mayor expresión de algunos alelos de los locus A y B del sistema del HLA considerados de riesgo, algunas etnias que presentan una mayor predisposición (inicialmente la mayor incidencia fue en países asiáticos, en la actualidad se describen pacientes en todo el mundo), también influye la agregación familiar. La presentación en una paciente en edad pediátrica es infrecuente, pues generalmente debuta en adultos jóvenes, aspecto que justifica la importancia de esta presentación. Objetivo: Presentar caso de paciente con Enfermedad de Behcet de la provincia de Matanzas a partir de un enfoque genómico-proteómico. Material y Método: Caso Clínico: Paciente de 7 años de edad, femenina, mestiza, que hace 4 años, posterior a  ingesta de sustancias químicas, comenzó a presentar cuadro clínico consistente en aftas bucales abundantes, dolorosas, impidiendo su alimentación normal, resistentes a las múltiples terapias convencionales, con periodos de remisión cortos, dolores en miembros inferiores y abdominales, edemas, diarreas persistentes. APF: Tía paterna con Enfermedad de Behcet. Se le indican complementarios con resultados normales excepto cuantificación de C3 disminuido, Proteína C Reactiva elevada y Test de patergia positivo. Se  diagnostica Enfermedad de Behcet, se impone tratamiento convencional con esteroides, sin lograr evolución satisfactoria, con recidivas frecuentes. Se decide comenzar con ozonoterapia y esteroides tópicos en las lesiones (Triamcinolona en crema), obteniéndose respuesta satisfactoria, sin recaídas. Conclusiones: La enfermedad de Behcet adquiere gran importancia actualmente, al simular otras enfermedades, elevándose su incidencia, aún en edades más tempranas, en este caso en particular se logró realizar un diagnóstico más precoz y se personalizó el tratamiento.

Palabras Claves: Enfermedad de Behcet, HLA, aftas bucales.